Λιποθυμία ή συγκοπή ή συγκοπτικό επεισόδιο καλείται η μειωμένη ροή αίματος προς τον εγκέφαλο με συνέπεια τη μειωμένη οξυγόνωση του εγκεφάλου, που έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια συνείδησης.
Είναι αρκετά συχνή καθώς περίπου 1 στους 3 ανθρώπους θα υποστούν κάποια στιγμή στη ζωή τους ένα λιποθυμικό επεισόδιο. Δεν έχουν όμως όλα τα λιποθυμικά επεισόδια την ίδια βαρύτητα και η αιτιολογία τους ποικίλει από πολύ απλά και εύκολα αναστρέψιμα αίτια έως πολύ σοβαρή καρδιακή νόσο. Για το λόγο αυτό, αντιμετωπίστε την απώλεια αισθήσεων ως επείγουσα ιατρική κατάσταση έως την αποδρομή των σημείων και συμπτωμάτων, καθώς και τη διάγνωση της αιτίας πρόκλησης. Λιποθυμία μπορεί να συμβεί σε άτομα όλων των ηλικιών, όμως στα νεαρά άτομα είναι συνηθέστερα τα απλά, καλής πρόγνωσης αίτια, ενώ στους ηλικιωμένους συχνά το αίτιο είναι σοβαρό. Εξ’ ορισμού σοβαρή θεωρείται η λιποθυμία σε άτομα με ήδη γνωστή καρδιακή νόσο όπως καρδιακή ανεπάρκεια ή στεφανιαία νόσο.
Αν νιώσετε λιποθυμική τάση, δηλαδή έχετε συμπτώματα όπως:
αδυναμία
εφίδρωση
ωχρότητα προσώπου
ναυτία
ταχυκαρδία
επιτάχυνση της αναπνοής
Ξαπλώστε ή καθίστε. Προς μείωση των πιθανοτήτων επανάληψης του λιποθυμικού επεισοδίου, μη λάβετε πολύ σύντομα όρθια στάση.
Εάν βρίσκεστε σε καθιστή θέση, τοποθετείστε την κεφαλή μεταξύ των γονάτων.
Αν υπάρχει η δυνατότητα ελέγξτε αρτηριακή πίεση, ρυθμό ή σε περίπτωση γνωστού σακχαρώδη διαβήτη σάκχαρο αίματος (για τον αποκλεισμό υπογλυκαιμίας)
Επικοινωνήστε με το γιατρό σας.
Αν αντιμετωπίσετε λιποθυμικό επεισόδιο τρίτου προσώπου:
Πρέπει να γίνουν τα εξής:
-Διαπιστώστε ότι δεν υπάρχει απόφραξη αεροφόρων οδών από τη γλώσσα που δεν είναι γυρισμένη προς τα πίσω και ότι δεν υπάρχει τροφή ή εμέσματα στο στόμα.
-Βεβαιωθείτε ότι ο ασθενής αναπνέει και έχει σφυγμούς. Αν όχι τηλεφωνήστε άμεσα στο ΕΚΑΒ (166), δώστε τα στοιχεία σας, την περιοχή που βρίσκεστε και την κατάσταση που αντιμετωπίζετε (π.χ.ένας άνδρας που δεν έχει σφυγμούς και δεν αναπνέει). Στη συνέχεια ζητείστε βοήθεια από τους παρευρισκόμενους και ξεκινήστε καρδιοαναπνευστική αναζωογόνηση (μαλάξεις στην καρδιά και τεχνητή αναπνοή) μέχρι να φτάσει βοήθεια.
-Αν ο ασθενής δεν έχει τις αισθήσεις του αλλά αναπνέει και έχει σφύξεις, τον ξαπλώνουμε στο ένα πλευρό (πλάγια) και τον έχουμε υπό παρακολούθηση μέχρι να φτάσει βοήθεια.
-Ξαπλώστε το άτομο σε οριζόντια θέση με τα πόδια ψηλά όσο το δυνατόν περισσότερο, όταν αυτό δεν έχει χάσει τις αισθήσεις του.
-Χαλαρώστε τα ρούχα, γραβάτες, ζώνες, που μπορούν να εμποδίζουν τη φυσιολογική αναπνοή.
-Εάν υπάρχει και έμετος, γυρίστε το άτομο στο πλευρό για την πρόληψη του πνιγμού.
-Κρατήστε το άτομο ξαπλωμένο για τουλάχιστον 10 – 15 λεπτά, κατά προτίμηση σε ένα δροσερό και ήσυχο χώρο. Εάν δεν είναι δυνατό, βάλτε το άτομο να καθίσει σκυμμένο, με το κεφάλι ανάμεσα στα πόδια.
-Σε ενδεχόμενο τραυματισμού στο κεφάλι και πρόκληση λιποθυμικού επεισοδίου , κάνουμε τα παραπάνω με τη σειρά προτεραιότητας που αναφέραμε, τοποθετούμε ένα μαλακό αυχενικό κολάρο, το οποίο είναι απαραίτητο εξάρτημα για το φαρμακείο μας και καλούμε ασθενοφόρο ή ιατρική βοήθεια άμεσα.
-Άτομο το οποίο για οποιονδήποτε λόγο έχασε τις αισθήσεις του έστω και για λίγο πρέπει άμεσα να εξεταστεί από γιατρό για να διερευνηθούν τα αίτια αυτού του επεισοδίου απώλειας συνείδησης.
ΠΡΟΣΟΧΗ
Πρέπει να αποφεύγονται τα εξής:
-Μη μετακινείτε ανεύθυνα το άτομο που έχει υποστεί λιποθυμικό επεισόδιο και πιθανότατα έχει τραυματιστεί από την πτώση. Αν υποπτεύεστε τραυματισμό από την πτώση, ζητείστε ιατρική βοήθεια.
-Μη σκεπάζετε με κουβέρτες, ρούχα, γιατί η ζέστη προκαλεί αγγειοδιαστολή με αποτέλεσμα τη μειωμένη ροή αίματος προς τον εγκέφαλο.
-Αποφύγετε τη χορήγηση τροφής, καφέ και αλκοόλ ή άλλων υγρών σε άτομο με μειωμένο επίπεδο συνείδησης γιατί σε ενδεχόμενη επανάληψη του λιποθυμικού επεισοδίου μπορεί να προκληθεί εμετός με εισρόφηση και πνιγμονή.
Πότε να Επικοινωνήσετε οπωσδήποτε με γιατρό
Καλέστε το 166 εάν το άτομο που λιποθύμησε:
• Έπεσε από ύψος, ιδιαίτερα εάν τραυματίστηκε ή αιμορραγεί
• Δεν συνέρχεται γρήγορα (μέσα σε μερικά λεπτά)
• Είναι έγκυος
• Είναι άνω των 50 ετών
• Έχει διαβήτη (ελέγξτε για ιατρικές ταυτότητες)
• Αισθάνεται πόνο, πίεση ή δυσφορία στο θώρακα
• Έχει δυνατό ή ακανόνιστο καρδιακό ρυθμό
• Έχει απώλεια ομιλίας, οπτικές διαταραχές ή αδυναμία να κινήσει ένα ή περισσότερα άκρα
• Έχει συσπάσεις, τραυματισμό της γλώσσας ή απώλεια ελέγχου της κύστης ή του εντέρου
Ακόμα και εάν δεν πρόκειται για επείγουσα κατάσταση, το άτομο θα πρέπει να δει έναν γιατρό εάν δεν έχει λιποθυμήσει ξανά στο παρελθόν, εάν λιποθυμά συχνά ή εάν έχει νέα συμπτώματα που σχετίζονται με τη λιποθυμία.
Είναι μια αυτοάνοση πάθηση που προκαλεί αδυναμία και κάματο των μυών του σώματος, ειδικά εκείνων που ελέγχονται από τη θέληση.
Στη χώρα μας υπάρχουν περίπου 200 με 300 ασθενείς ανά εκατομμύριο δηλαδή τουλάχιστον 3000 ασθενείς.
Η αδυναμία βελτιώνεται με την ξεκούραση, ενώ επιδεινώνεται με την κόπωση. Είναι χρόνια νόσος και συγκαταλέγεται στα αυτοάνοσα νοσήματα. Αυτό σημαίνει ότι το ανοσοποιητικό σύστημα του οργανισμού επιτίθεται κατά λάθος εναντίον κάποιων ιστών του.
Το αίτιο είναι άγνωστο, υπάρχουν όμως κάποιες ενδείξεις ότι σχετίζεται με διαταραχές της λειτουργίας του θύμου. Πλήττει συνηθέστερα γυναίκες 20-40 ετών και εκδηλώνεται κύρια με πτώση των βλεφάρων και διπλωπία, αδυναμία των σκελετικών μυών και υπερβολικό αίσθημα κόπωσης ή «εξάντλησης» μετά από άσκηση.
Ποια είναι τα κλασικά συμπτώματα της Μυασθένειας;
Τα συνήθη συμπτώματα της Μυασθένειας είναι:
- Οφθαλμικά (βλεφαρόπτωση, διπλωπία, αδυναμία σύγκλεισης των βλεφάρων)
- Κεντρομυελική, κυρίως, μυϊκή αδυναμία
- Εύκολη κόπωση
- Αναπνευστική δυσχέρεια
- Επιδείνωση των προαναφερθέντων συμπτωμάτων, προς τις βραδινές ώρες.
Ποια είναι η αιτία της Μυασθένειας και ποιος ο μηχανισμός;
Αιτία της Μυασθένειας είναι η ανώμαλη παραγωγή αντισωμάτων εναντίον των υποδοχέων ακετυλοχολίνης, της νευρωσικής σύναψης, με αποτέλεσμα την καταστροφή των υποδοχέων αυτών και κατά συνέπεια τη διαταραχή της μεταβίβασης του νευρομυϊκού ερεθίσματος. Αυτό που συμβαίνει δηλαδή είναι να φτάνει κανονικά το σήμα για μυϊκή σύσπαση μέσω των νεύρων, να εκκρίνεται φυσιολογικά η ακετυλοχολίνη που αποτελεί τον νευροδιαβιβαστή που θα δώσει το ερέθισμα για μυϊκή σύσπαση, αλλά να μη γίνεται επαρκής μυϊκή σύσπαση λόγω μειωμένου αριθμού διαθέσιμων υποδοχέων ακετυλοχολίνης, των μυών.
Ποιες άλλες καταστάσεις εμπλέκουν μυϊκή αδυναμία και πιθανόν να μοιάζουν με τη μυασθένεια;
Η μυϊκή αδυναμία θα πρέπει να διαφοροδιαγνωστεί με όλες τις παθήσεις που μπορεί να προκαλέσουν μυϊκή αδυναμία, όπως: μυοπάθειες, νευροπάθειες, παθήσεις του αίματος (αναιμία), σύνδρομο χρόνιας κόπωσης, ψυχολογικά αίτια, νεοπλασίες.
Με ποιες εξετάσεις διαγιγνώσκεται η μυασθένεια;
Η διάγνωση θα στηριχθεί στην κλινική της συμπτωματολογία – έκφραση, την εξονυχιστική φυσική εξέταση του αρρώστου και τον πλήρη εργαστηριακό του έλεγχο. Η μυϊκή αδυναμία και η γρήγορη κόπωση – εξάντληση των σκελετικών μυών στις συνηθισμένες καθημερινές δραστηριότητες, όπως πτώση των βλεφάρων και διπλωπία στην παρακολούθηση τηλεοράσεως – κινηματογράφου, η γρήγορη κούραση στη βάδιση, είναι το κυρίαρχο – μοναδικό σύμπτωμα. τις πρωινές ώρες τα πράγματα είναι καλύτερα, σχεδόν χωρίς αδυναμία και όσο προχωράει η ημέρα η αδυναμία εμφανίζεται και δυναμώνει. Τα συμπτώματα συνήθως αρχίζουν από τους οφθαλμικούς μυς στο 50% των αρρώστων και στο 30% από τους προμηκικούς (δυσκαταποσία- δυσαρθρία) και στους υπόλοιπους από τους μυς των άκρων του αυχένα ή τους αναπνευστικούς (δύσπνοια – κυάνωση που μπορεί να απειλήσει τη ζωή αν δεν αντιμετωπισθεί έγκαιρα).
Εκτός από την Κλινική εικόνα που είναι χαρακτηριστική, εξετάσεις που χρησιμοποιούνται για τη διάγνωση της βαριάς μυασθένειας είναι:
- Το test tensilon
- Η δοκιμασία Desmedt Γίνεται ερεθισμός κινητικού νεύρου, του προσωπικού στην οφθαλμική, του ωλενίου στη γενικευμένη και καταγράφεται το προκλητό μυϊκό δυναμικό ενεργείας από τον σφιγκτήρα των βλεφάρων ή τον απαγωγό του μικρού δακτύλου αντίστοιχα.8 Αν δοθεί μόνο ένα ερέθισμα, το προκλητό δυναμικό είναι φυσιολογικό ή ελάχιστα μειωμένο, στα επαναλαμβανόμενα όμως προκλητά δυναμικά με διαδοχικά ερεθίσματα, (test Desmedt), η μείωση του ύψους φθάνει από 10 μέχρι 80%, ενώ στους φυσιολογικούς μυς δεν ξεπερνά το 8%.
- Η ανίχνευση των αντισωμάτων έναντι του υποδοχέα της ακετυλοχολίνης στο αίμα του ασθενούς Πρόκειται για αυτοαντισώματα IgG που προσδένονται στην υπομονάδα α του υποδοχέα και εξουδετερώνουν τη λειτουργία της σύναψης. Στο 85% των μυασθενικών ανιχνεύονται αυτά τα αντισώματα στον ορό τους (οροθετικοί ασθενείς), στο υπόλοιπο 15% που έχουν διαγνωσθεί κλινικά – ηλεκτροφυσιολογικά – φαρμακολογικά, δεν εμφανίζονται αντισώματα κατά των υποδοχέων της ΑΚΧ (οροαρνητικοί)9 και σ’ αυτούς όμως πρέπει να κυκλοφορούν αντισώματα ή άλλες παθολογικές ουσίες, αφού και οι οροαρνητικοί βελτιώνονται με την πλασμαφαίρεση ή αν ο ορός τους ενεθεί σε πειραματόζωα, προκαλεί πειραματική μυασθένεια ενώ και στα νεογνά των εγκύων οροαρνητικών γυναικών εκδηλώνονται μυασθενικά συμπτώματα.
- Απεικονιστικές εξετάσεις του μεσαυλίου. Η αξονική τομογραφία του μεσοθωρακίου στο 65% των περιπτώσεων, αποκαλύπτει υπερπλασία του θύμου αδένα και στο 10% θύμωμα. Όπως σημειώνεται στη συνέχεια αξονική τομογραφία θα πρέπει να γίνεται και στη βάση του κρανίου.
Τι είναι οι μυασθενικές κρίσεις;
Είναι έντονες εξάρσεις της νόσου με σοβαρού βαθμού γενικευμένη μυϊκή αδυναμία με αποτέλεσμα αδυναμία στην αναπνοή και την κατάποση, που απαιτούν την άμεση υποστήριξη του ασθενή στη Μονάδα Εντατικής Θεραπείας.
Πότε είναι πιθανότερες οι μυασθενικές κρίσεις;
Μετά από λοιμώξεις, χειρουργικές επεμβάσεις ή ανεπαρκή φαρμακευτική κάλυψη.
Τι είναι οι χολινεργική κρίση;
Είναι η κρίση που οφείλεται σε υπερβολική χορήγηση αντιμυασθενικών φαρμάκων (αντιχολινεστερασικά). Χαρακτηρίζεται στην αρχή από υπεριδρωσία, σιελόρροια, διάρροια, βραδυκαρδία, υπόταση και αμέσως μετά εμφανίζεται γενικευμένη μυϊκή αδυναμία.
Ποια φάρμακα απαγορεύονται στη Μυασθένεια;
Στη Μυασθένεια απαγορεύονται τα φάρμακα που αποκλείουν τη νευρομυϊκή σύναψη ή δρουν κατασταλτικά στη αναπνοή (κινίνη, κινιδίνη, προκαϊναμίδη, προπανολόλη, λιδοκαΐνη, αμινογλυκοσίδες, πολυμυξίνη, νεομυκίνη, κολιστίνη, μορφίνη, βαρβιτουρικά και άλλα ηρεμιστικά).
Η Μυασθένεια θεραπεύεται;
Για τη θεραπεία της Μυασθένειας χρησιμοποιούνται διάφορα φαρμακευτικά σκευάσματα με κύριους εκπροσώπους τα αντιχολινεστερασικά.
Επίσης χρησιμοποιούνται τα κορτικοστεροειδή και τα ανοσοκατασταλτικά.
Αναστέλλουν τη δράση της χολινεστεράσης του ενζύμου, που εξουδετερώνει τη λειτουργία της ακετυλοχολίνης στη σύναψη και διευκολύνει τη νευρομεταβίβαση. Πρόκειται για συμπτωματική βέβαια θεραπεία. Η πυριδοστιγμίνη (mestinon), χρησιμοποιείται περισσότερο από τα άλλα αντιχολινεστερασικά (προστιγμίνη, ubretid, mytelase, nivalin). Αποτελεί την πρώτη επιλογή και ίσως τη μοναδική στην οφθαλμική και τις ήπιες μορφές, όταν ανταποκρίνονται ικανοποιητικά και συγχορηγείται με τα ανοσοκατασταλτικά στις βαριές περιπτώσεις. Θα πρέπει να αποφεύγονται οι μεγάλες δόσεις – πάνω από 5-6 δισκία – γιατί μπορεί να προκαλέσουν χολινεργικές εκδηλώσεις, μουσκαρινικές (εφιδρώσεις, διάρροιες, εμέτους, δύσπνοια) ή νικοτινικές (δεσμιδώσεις, επώδυνες μυϊκές συσπάσεις, σύγχυση, σπασμούς, κώμα). Για την υποκαλιαιμία που προκαλούν και οι μικρότερες δόσεις του mestinon, συγχορηγείται αναστολέας της αλδοστερόνης (aldactone), για βραχύ χρονικό διάστημα, ιδιαίτερα στους άνδρες, γιατί προκαλεί γυναικομαστία.
Κατά τη Μυασθενική κρίση μπορεί να χρησιμοποιηθούν η πλασμαφαίρεση και ανθρώπινη ανοσοσφαιρίνη. Με την πλασμαφαίρεση αφαιρούνται 2-3 λίτρα πλάσματος, 3 φορές την εβδομάδα για 1-2 εβδομάδες, ανάλογα με την ανταπόκριση.6,7 Η βελτίωση είναι άμεση, σε 2-3 24ωρα από την πρώτη πλασμαφαίρεση. Εφαρμόζεται, σε εξειδικευμένες μονάδες, στις γενικευμένες μορφές με αιφνίδια επιδείνωση και προεγχειρητικά ή και στις γενικευμένες μορφές της νόσου που δεν ανταποκρίνονται στις άλλες θεραπευτικές προσεγγίσεις. Η βελτίωση, που διαρκεί μόνο 1-2 μήνες, αποδίδεται στην απομάκρυνση παθολογικών ουσιών, κυρίως αντισωμάτων. Έχει σημαντικές παρενέργειες – υπόταση, υπέρταση, έμετο, αιμορραγίες, θρομβοφλεβίτιδα – στο 12-40% των περιπτώσεων.
Τι είναι η θυμεκτομή;
Είναι χειρουργική αφαίρεση του θύμου αδένα σε άτομα με γενικευμένη Βαριά Μυασθένεια που είναι κάτω από 55 ετών και σε κάθε ηλικία εφόσον υπάρχει θύμωμα (υπερπλασία του θύμου αδένα). Η θυμεκτομή οδηγεί σε πλήρη ύφεση μέχρι και σε 40% των ασθενών. Καλύτερα αποτελέσματα έχουμε στις νεαρότερες ηλικίες, κάτω των 30 ετών, με διάρκεια νόσου κάτω των 5 ετών.
Ποια είναι η πρόγνωση της Βαριάς Μυασθένειας;
Οι περισσότεροι ασθενείς φτάνουν στο μέγιστο της βαρύτητας της νόσου σε δύο περίπου χρόνια και ακολουθεί σχετική σταθεροποίηση. Μερική ή πλήρης ύφεση αναμένεται στο 25% περίπου των ασθενών. Στην πορεία της νόσου μπορεί να παρατηρηθούν μυασθενικές κρίσεις.
Μυασθένεια και εγκυμοσύνη
Κατά τη διάρκεια της εγκυμοσύνης, σε γυναίκες με ΜG, η πορεία της νόσου είναι απρόβλεπτη. Εμφανίζουν ίδιες αναλογίες βελτίωσης, σταθεροποίησης ή επιδείνωσης των συμπτωμάτων. Εντούτοις, επιδείνωση είναι πιο πιθανό να παρουσιαστεί κατά το 1ο τρίμηνο της κύησης και κατά τον 1ο μήνα της λοχείας. Αναγκαία βέβαια είναι η αναπροσαρμογή των δόσεων της θεραπείας λόγω των αυξημένων μεταβολικών απαιτήσεων της εγκυμοσύνης.
Στις ασθενείς με μυασθένεια το ποσοστό των αυτόματων αποβολών δε φαίνεται να αυξάνεται καθότι είναι περίπου 4% σε σύγκριση με το γενικό ποσοστό που ανέρχεται σε 5,8-24,8%. Η επίδραση της νόσου στην κύηση είναι εμφανής όμως, αφού στο 40%των περιπτώσεων έχουμε πρόωρο τοκετό και το 10-20% των νεογνών εμφανίζουν παροδική νεογνική βαριά μυασθένεια, γι’ αυτό και τα παιδιά των μυασθενικών γυναικών πρέπει να παρακολουθούνται στενά για τις επόμενες 4 ημέρες μετά τη γέννησή τους. Η νεογνική μυασθένεια έχει μέση διάρκεια 12 ημέρες και οφείλεται στη μεταφορά των αντισωμάτων κατά των AChR από τη μητέρα στο βρέφος μέσω του πλακούντα, ενώ μετά την υποχώρησή της δεν επανεμφανίζονται μυασθενικά συμπτώματα.
Η μυασθένεια από μόνη της δεν αποτελεί ένδειξη για γέννηση με καισαρική τομή. Μπορεί να διενεργηθεί φυσιολογικός τοκετός καθώς το 1ο στάδιο δεν επηρεάζεται, αφού η συστολή των λείων μυών της μήτρας δεν εξαρτάται από μηχανισμό διαμεσολαβούμενο από ακετυλοχολίνη. Επηρεάζεται, όμως, το 2ο στάδιο που παρατείνεται και μπορεί να υπάρξει πρόβλημα στην εξώθηση από την αδυναμία των γραμμωτών μυών που συμμετέχουν σε αυτή. Επίσης, δεν υπάρχει κίνδυνος πρόκλησης ατονίας της μήτρας ή αιμορραγίας.
Κατά την εγκυμοσύνη η παρακολούθηση και θεραπεία της μυασθένειας δεν αλλάζει κι έτσι μπορεί να συνεχιστεί η χορήγηση αντιχολινεστερασικών φαρμάκων ( π.χ. πυριδοστιγμίνη) ή κορτικοστεροειδών, ενώ η θυμεκτομή και η πλασμαφαίρεση και η ενδοφλέβια χορήγηση ανοσοσφαιρινών σε περίπτωση μυασθενικής κρίσης κατά την κύηση δεν αντενδείκνυνται.
Είναι φανερό, λοιπόν, ότι οι γυναίκες με μυασθένεια δεν πρέπει να αποθαρρύνονται από μία εγκυμοσύνη, καθώς με κατάλληλη νευρολογική και γυναικολογική συνεχή παρακολούθηση, αυτή η εγκυμοσύνη μπορεί να έχει μία φυσιολογική πορεία. Οι αυτόματες αποβολές λόγω της νόσου δεν αυξάνονται, αλλά ο αριθμός των αποβολών σε μυασθενικές γυναίκες φαίνεται μεγαλύτερος, γεγονός που αποδίδεται στην τεχνητή πρόκλησή τους επειδή αυτές οι γυναίκες φοβούνται μία πιθανή τερατογένεση που θα οφείλεται στην θεραπεία στην οποία ήδη υποβάλλονταν.
ΦΥΣΙΚΟΘΕΡΑΠΕΥΤΙΚΗ ΠΡΟΣΕΓΓΙΣΗ
Κύριος στόχος της Φυσικοθεραπείας είναι η αύξηση/διατήρηση της μυϊκής δύναμης, της αντοχής και της ελαστικότητας με ένα πρόγραμμα ασκήσεων και διατάσεων το οποίο θα είναι προσαρμοσμένο στον κάθε ασθενή, ανάλογα με τις ανάγκες και τις δυνατότητές του. Είναι βασικό οι ασθενείς με μυασθένεια να διατηρούν μια όσο το δυνατόν καλή φυσική κατάσταση, στα πλαίσια της κάθε περίπτωσης ξεχωριστά. Λόγω της φύσης της νόσου, είναι σημαντικό σημείο να δημιουργηθεί ένα πρόγραμμα παρέμβασης το οποίο δεν θα επιφέρει κόπωση στον ασθενή. Θα πρέπει δηλαδή ο ασθενής να κάνει τακτικά διαλείμματα για να ξεκουράζεται και να μην υπερβαίνει τα προσωπικά όρια αντοχής του διότι υπάρχει κίνδυνος μυασθενικής κρίσης που μπορεί να φτάσει στην ανεπάρκεια των αναπνευστικών μυών.
Δεν υπάρχει λόγος να ανησυχείτε. Δείτε πρώτα την θετική πλευρά:
Η μυασθένεια μπορεί να τεθεί σχεδόν πάντα υπό πλήρη έλεγχο και οι περισσότεροι ασθενείς ζουν μια κανονική ζωή.
Ελάχιστοι ασθενείς που πάσχουν από μυασθένεια πεθαίνουν. Οι θεραπείες για τη μυασθένεια είναι πιο αποτελεσματικές από ό,τι οι θεραπείες για πολλά άλλα αυτοάνοσα νοσήματα.
Δεν είναι τόσο επώδυνες και υπάρχουν λιγότερες σοβαρές μακροπρόθεσμες επιπλοκές.
Οι θεραπείες αυτές βελτιώνονται συνεχώς. Προσπαθούμε, με τη βοήθεια σας, να συνεχίσουμε. Κάθε ασθενής με μυασθένεια πρέπει να φροντίζει τον εαυτό του και να βρει το δικό του τρόπο να διατηρήσει την ασθένεια του σε σταθερό επίπεδο. Προσπαθήστε να μην αφήσετε την ασθένεια να επηρεάσει τη ζωή σας.
Παρ' όλα αυτά, πρέπει να γνωρίζετε ότι:
Η μυασθένεια μπορεί να είναι χρόνια.
Μπορεί να θεραπευθεί, ακόμα και χωρίς θεραπεία, αλλά μόνο σε έναν στους 20 με 30 ασθενείς το χρόνο. Μην περιμένετε λοιπόν, ζητήσετε ιατρική συμβουλή.
Πρέπει να οργανώνετε την ημέρα σας για να μπορείτε να αξιοποιείτε τις ώρες που έχετε μεγαλύτερη δύναμη.
Οι άλλοι άνθρωποι ίσως δεν αντιλαμβάνονται πάντα την αδυναμία σας, κυρίως όταν σας γνωρίζουν για πρώτη φορά. Μπορεί για παράδειγμα να μη συνειδητοποιήσουν ότι προσπαθείτε να χαμογελάσετε.
θα χρειαστείτε σχεδόν σίγουρα φαρμακευτική αγωγή και θα έχει παρενέργειες.
Ασθενείς με μυασθένεια συνήθως παίρνουν μικρότερες δόσεις στεροειδών, μέρα παρά μέρα, σε σχέση με ασθενείς που πάσχουν από άλλες ασθένειες
Είναι επίσης καλό να αποφεύγετε:
Υπερβολική κούραση και εξάντληση.
Συναισθηματική ένταση.
Ιώσεις (για παράδειγμα, το χειμώνα να αποφεύγετε τα πολυσύχναστα μέρη).
Κάποια φάρμακα που επηρεάζουν άμεσα τη νευρομυϊκή σύσπαση, όπως αμινογλυκοσίδη (π.χ. γενταμικίνη) και κυρίως τα αντιβιοτικά κετολιδών (π.χ. τελιθρομυκίνη: Ketek®). Παραδόξως, η υπερβολική δόση φαρμάκων αντι-χολινεστεράσης όπως η πυριδοστιγμίνη ή η νεοστιγμίνη, μπορεί να αυξήσει την αίσθηση αδυναμίας ή ακόμα και να προκαλέσει χολινεργική κρίση (υπερβολική έκκριση σάλιου, δακρύων, ιδρώτα ή/και έμετο) αλλά και έντονη εξάντληση.
Τέλος, μια ισορροπημένη διατροφή, άφθονη ανάπαυση και κάποια άσκηση (ήπιας μορφής, όπως το περπάτημα ή ο χορός) και ιδίως η αποφυγή του άγχους και των μολύνσεων μπορεί να βοηθήσει τους ασθενείς να ζήσουν μια όσο το δυνατόν κανονική ζωή.
Τα τελευταία χρόνια η νευροενδοκρινολογία έχει εξηγήσει σχεδόν ολοκληρωτικά την ερωτική συμπεριφορά.
Όπως αποδεικνύεται από τις μελέτες και έρευνες που έχουν πραγματοποιηθεί πάνω στο θέμα, η ερωτική αγάπη και οι ερωτικοί δεσμοί είναι προϊόν νευροχημικών διαδικασιών. Συγκεκριμένα κάθε ερωτική έκφραση έχει και ανάλογο ορμονικό υπόβαθρο.
Η φύση παίζει μαζί μας παράξενα ερωτικά παιχνίδια με όπλο τις ορμόνες που εκκρίνονται, ιδίως από κάποιους νευρώνες του νωτιαίου μυελού. Η στιγμή της κορύφωσης της ερωτικής πράξης παρομοιάζεται από τους νευροεπιστήμονες με θύελλα που ξεσπά στον εγκέφαλο κάτι σαν έκρηξη πυροτεχνημάτων στο κέντρο του εγκεφάλου , στον υποθάλαμο, που δημιουργείται λόγω της μαζικής παραγωγής ορμονών. Υπάρχουν, επίσης, κάποιες ορμόνες, οι φερομόνες, από τις οποίες ξεκινά το παιχνίδι της σαγήνης επειδή σχετίζονται με την ερωτική ορμή. Είτε το θέλουμε είτε όχι, είμαστε δέσμιοι της χημείας και της φύσης. Κι αυτή η δέσμευση, που άρχισε εκατομμύρια χρόνια πριν, εξακολουθεί να ασκεί την ίδια έντονη επιρροή «τραβώντας» μας κυριολεκτικά από τη μύτη! Γι αυτό, άλλωστε, έχουμε την τάση να φοράμε κολόνιες και αρώματα. Θέλουμε να εκπέμπει το σώμα μας μυρωδιές και αρώματα για να είμαστε πιο ελκυστικοί και αρεστοί στους άλλους. Οι εταιρίες καλλυντικών δημιουργούν αρώματα και κολόνιες που είναι πραγματικά ακαταμάχητα. Όχι επειδή απλώς μυρίζουν ωραία αλλά επειδή περιέχουν παράγωγα φερομονών όπως η ανδροστενόνη, η γαλακτολίνη και εξαλτονίνη. Αυτού του τύπου οι κολόνιες μας κάνουν να νιώθουμε μια ευχάριστη έλξη για τους ανθρώπους που τα φορούν μόνο και μόνο γιατί μας άγγιξε το άρωμά τους!
Η παραγωγή φερομονών σχετίζεται και με το ανοσοποιητικό σύστημα. Θεωρείται ότι πρόκειται για μια προσπάθεια του οργανισμού να επιλέξει -βάσει της μυρωδιάς- τον ιδανικό σύντροφο, ώστε να υπάρχει η μεγαλύτερη δυνατή συμβατότητα των ανοσοποιητικών συστημάτων των δύο ατόμων, με απώτερο σκοπό να αποκτήσουν γερά παιδιά.
Όταν κάποιος είναι ερωτευμένος, το σώμα του βιώνει πραγματικές αλλαγές. Από πλευράς νευροχημείας, το ερωτικό φαινόμενο περιγράφεται ως διακρινόμενο σε τρεις φάσεις: τη φάση της Λαγνείας, τη φάση της Έλξης και τη φάση της Προσκόλλησης. Τα έντονα συναισθήματα που βιώνει ο ερωτευμένος σε κάθε μία από αυτές τις φάσεις οφείλονται σε συγκεκριμένες – ανά φάση – νευροχημικές ουσίες.
Η φάση της Λαγνείας οφείλεται στην παραγωγή τεστοστερόνης στους άντρες και οιστρογόνων στις γυναίκες, γεγονός που τους ωθεί να συνάψουν σεξουαλικές σχέσεις. Η τεστοστερόνη, πρόκειται για μια ορμόνη που αυξομειώνεται ανεβοκατεβάζοντας έτσι και την επιθυμία στο ερωτικό παιχνίδι. Η έλλειψή της είναι και καταλυτική για την εμφάνιση της κατάθλιψης. Πράγμα που συνοδεύεται και από την έλλειψη της επιθυμίας. Στους άνδρες, η ορμόνη τεστοστερόνη που μεταξύ άλλων αυξάνει την επιθετικότητα και τη σεξουαλική ορμή, μειώνεται. Αντίθετα στις γυναίκες, η τεστοστερόνη που συνήθως βρίσκεται σε χαμηλά επίπεδα και είναι υπεύθυνη για τη σεξουαλική ορμή των γυναικών, αυξάνεται. Το γεγονός ότι η τεστοστερόνη μειώνεται στους άνδρες ενώ αυξάνεται στις γυναίκες, ερμηνεύεται ως μια προσπάθεια της φύσης να μειώσει τις διαφορές μεταξύ των δύο. Η μείωση των διαφορών συμβάλλει στη σύναψη στενών και ισχυρών σχέσεων μεταξύ των ερωτευμένων. Ερευνητές μέτρησαν τα επίπεδα τεστοστερόνης στα ερωτευμένα ζευγάρια από ένα μέχρι δύο χρόνια μετά την έναρξη του έρωτά τους και βρήκαν ότι η τεστοστερόνη επέστρεψε στα φυσιολογικά της επίπεδα.
Η ερωτική έλξη είναι καθαρά θέμα βιοχημικών μεταβολών στο σώμα μας. Η φάση της Έλξης χαρακτηρίζεται από παραγωγή φαινυλεθυλαμίνης που απελευθερώνει ντοπαμίνη και σεροτονίνη, νευροδιαβιβαστές που ευθύνονται για τη ρύθμιση συναισθημάτων χαράς, ευτυχίας και ενθουσιασμού. Το αποτέλεσμα είναι ένα αίσθημα ευδαιμονίας. Τα προβλήματα προσωρινά εξαφανίζονται, το ίδιο και αισθήματα άγχους ή στρες, και κάποιες φορές παρατηρείται και αναλγητική δράση. Αξίζει επίσης να σημειωθεί εδώ πως, χημικά, τα αποτελέσματά της σεροτονίνης στην ερωτική τρέλα, είναι παρόμοια με τα συμπτώματα ανθρώπων με ιδεοψυχαναγκαστική διαταραχή, πράγμα που μπορεί να εξηγήσει γιατί οι ερωτευμένοι δεν μπορούν να σκεφτούν τίποτε άλλο. Το ερωτικό πάθος, το «κουμαντάρει» η ορμόνη ντοπαμίνη. Είναι ο νευροδιαβιβαστής που έχει άμεση πρόσβαση στο κέντρο «επιβράβευσης – ικανοποίησης» του εγκεφάλου. Ανάλογα με την ποσότητα της ντοπαμίνης έχουμε και την μεγαλύτερη ή μικρότερη αίσθηση της ηδονής.
Στο στάδιο της καταπληκτικής εκείνης περίοδου που αισθανόμαστε πραγματικά ερωτοχτυπημένοι και δεν μπορούμε να σκεφτούμε τίποτα άλλο τρεις βασικοί νευροδιαβιβαστές, η αδρεναλίνη, η ντοπαμίνη και η σεροτονίνη, αποτελούν τους κύριους υπαίτιους για τα ακραία, αλλά υπέροχα αισθήματά μας.
Η αρχική κατάσταση κατά την οποία κάποιος αισθάνεται ότι ερωτεύεται συνδέεται με το άγχος που προκαλεί η επικείμενη συνάντηση με το αγαπημένο του πρόσωπο, που επιφέρει αύξηση των επιπέδων αδρεναλίνης και κορτιζόλης στο αίμα του. Αυτός είναι και ο λόγος που αισθανόμαστε την καρδιά μας να χτυπάει δυνατά, να ιδρώνουμε και να στεγνώνει το στόμα μας, όταν συναντηθούμε αναπάντεχα με το πρόσωπο που μας ενδιαφέρει.
Η ντοπαμίνη προκαλεί μία έντονη ορμή προς ευχαρίστηση, η οποία διεγείρει την επιθυμία και την ανάγκη ανταμοιβής, προκαλώντας στον εγκέφαλο τα ίδια αποτελέσματα που έχει η κοκαΐνη. Η αυξημένη έκκριση ντοπαμίνης ευθύνεται για το γεγονός ότι οι ερωτευμένοι νιώθουν μικρότερη ανάγκη για ύπνο και φαγητό, καθώς η προσοχή τους εστιάζεται και αντλεί ευχαρίστηση από τις πιο μικρές λεπτομέρειες της νέας σχέσης.
Ο τρίτος νευροδιαβιβαστής που συνθέτει την εικόνα του ερωτευμένου ατόμου, η σεροτονίνη, είναι μία από τις πιο σημαντικές χημικές ουσίες του έρωτα που μπορεί να εξηγήσει το γεγονός ότι το πρόσωπο με το οποίο είμαστε ερωτευμένοι εμφανίζεται συνεχώς στις σκέψεις μας.
Επίσης, με τη βοήθεια πλέον και μηχανημάτων, όπως ο μαγνητικός τομογράφος, οι επιστήμονες μπορούν να αντλήσουν στοιχεία για τη λειτουργία του εγκεφάλου την ώρα της διέγερσης τους. Έρευνες σε ερωτευμένα ζευγάρια έδειξαν ότι υπάρχει ενεργοποίηση ενός πολύπλοκου συστήματος στον εγκέφαλο, που προσομοιάζει με αυτό που συμβαίνει όταν γίνεται λήψη κοκαΐνης.
Η φάση της Προσκόλλησης έρχεται συνήθως ως μοιραία κατάληξη των δύο προηγούμενων σταδίων. Κατά την φάση αυτή, δημιουργούνται συναισθηματικοί δεσμοί ανάμεσα στο ζευγάρι ενώ οι συσχετιζόμενες χημικές ουσίες εκκρίνονται σε περίοδο από 90 μέρες έως και 3 χρόνια μετά τη φάση της Έλξης. Τα χημικά αυτά συνιστούν η ορμόνες οκυτοκίνη και βασοπρεσσίνη. Μια ηδονή που γίνεται σιγά – σιγά συναίσθημα όταν ενεργοποιείται η ορμόνη του έρωτα που είναι η οκυτοκίνη. Η οξυτοκίνη εκκρίνεται από τον υποθάλαμο στο κεντρικό νευρικό σύστημα και αποθηκεύεται στην υπόφυση. Είναι η ορμόνη της αφής και της αγάπης. Διεγείρει τα άτομα στο να είναι μαζί και να συνυπάρχουν αγαπημένα. Από αυτή την ορμόνη δημιουργείται και η αίσθηση της στοργής.
Η οκυτοκίνη είναι μία ισχυρή ορμόνη που παράγεται στους άντρες και τις γυναίκες κατά τη διάρκεια του οργασμού και ενισχύει το αίσθημα της σύνδεσης, της εγγύτητας και της οικειότητας που δημιουργείται ανάμεσα στο ζευγάρι. Συμβάλλει αποφασιστικά στη δημιουργία των συσπάσεων της μήτρας (οργασμό), την αγγειοδιαστολή (ξάναμμα), και στο θηλασμό (στοργική μητέρα).
Θεωρείται πάντως ως η ορμόνη της προσκόλλησης και της δέσμευσης, δημιουργεί αισθήματα ικανοποίησης, ασφάλειας και ηρεμίας και είναι επίσης εκείνη η οποία βοηθά, μέσω της έκκριση της κατά το θηλασμό, στο να δημιουργηθούν και να εδραιωθούν δεσμοί αγάπης μεταξύ μητέρας και παιδιού. Με παρόμοιο και ανάλογο τρόπο ενεργεί και μεταξύ των ερωτευμένων.
Η βασοπρεσσίνη ενισχύει τη μακροπρόθεσμη δέσμευση του ζευγαριού και επίσης εκλύεται μετά την ερωτική συνεύρεση. Πρόκειται για την ορμόνη που σχετίζεται με τα νεφρά και ελέγχει το αίσθημα της δίψας. Η ίδια αυτή ορμόνη αυξάνει την αφοσίωση του ενός ατόμου στο άλλο και ενισχύει την τάση τους να προστατεύουν το σύντροφό τους από άλλους επίδοξους διεκδικητές.
Σύμφωνα με έρευνα που έγινε το 2004, φέρεται να είναι υπεύθυνη για τη θεμελίωση της πίστης ανάμεσα σε ένα ζευγάρι που έχει εισέλθει στη φάση Προσκόλλησης. Σύμφωνα με τους ερευνητές, κατά τη διάρκεια της σεξουαλικής πράξης συμβαίνει στη γυναίκα έκλυση βασοπρεσσίνης, η οποία κατόπιν συλλαμβάνεται από τον άνδρα μέσω ειδικών υποδοχέων, δίνοντας του αίσθημα πληρότητας και ικανοποίησης, και άρα την επιθυμία να παραμείνει με τη σύντροφο που έχει. Εντυπωσιακό εύρημα αποτελεί το ότι μια γενετική διαφοροποίηση σε έναν από αυτούς τους υποδοχείς βασοπρεσσίνης συνδέεται με το φόβο της δέσμευσης και κατά συνέπεια την απιστία. Θα μπορούσαμε λοιπόν να πούμε ότι η βασοπρεσσίνη σχετίζεται με το συναισθηματικό δέσιμο και την ερωτική πίστη στους άντρες.
Και στα δύο φύλα αυξάνεται σημαντικά η κορτιζόνη που είναι η κατ’ εξοχήν ορμόνη του στρες.
O συντονισμός όλων αυτών των ορμονών γίνεται από τον εγκέφαλο με βάση την μνήμη και καθοδήγηση από διάφορα γονίδια.
Όπως αποδεικνύεται, η ερωτική αγάπη και οι ερωτικοί δεσμοί είναι προϊόν νευροχημικών διαδικασιών. Αντίθετα με ό,τι πιστεύουμε και μας κάνει πολύ συχνά να απογοητευόμαστε και να εγκαταλείπουμε, φαίνεται πως η αντίληψη ότι όταν ο έρωτας σβήνει, δεν ξανανάβει, δεν είναι και τόσο σωστή. Το ερωτικό πάθος, αν και λιγότερο έντονο από ό,τι στην αρχή, μπορεί να αναβιώσει ξανά και ξανά σε μια σχέση στην οποία έχει αναπτυχθεί εμπιστοσύνη και οικειότητα. Διότι, επίσης αντίθετα με αυτό που πιστεύεται, δεν είναι η σεξουαλική επιθυμία που τροφοδοτεί το ερωτικό συναίσθημα, αλλά τα τρυφερά συναισθήματα που ξυπνούν την επιθυμία για τον άλλον.
Η Αμυοατροφική πλευρική σκλήρυνση (Amyotrophic Lateral Sclerosis ALS) είναι μια σοβαρή νευρολογική πάθηση που προκαλεί μυϊκή αδυναμία, αναπηρία και τελικά θάνατο.
Η ALS συχνά ονομάζεται νόσος του Lou Gehrig, από τον διάσημο παίκτη του μπέιζμπολ που πέθανε από την νόσο το 1941, ή νόσος του Κινητικού Νευρώνα. Η ασθένεια αυτή διαγιγνώσκεται σε 5.600 άτομα κάθε χρόνο μόνο στις ΗΠΑ και δεν είναι γνωστό τι την προκαλεί
Καθώς τα νευρικά κύτταρα εκφυλίζονται δεν στέλνουν νευρικά ερεθίσματα προς τους μυς με αποτέλεσμα οι μυς να μην κινούνται, να διαταράσσεται η θρέψη τους, να ατροφούν και αυτό έχει σαν αποτέλεσμα την πλήρη αδράνεια τους.
Η βλάβη σύμφωνα με την ονομασία εντοπίζεται στις πλάγιες περιοχές του νωτιαίου μυελού, στις οποίες βρίσκονται τα νευρικά κύτταρα τα οποία σχηματίζουν τα κινητικά νεύρα τα οποία μεταφέρουν τα ερεθίσματα για την κίνηση των μυών.
Όταν η περιοχή του νωτιαίου μυελού εκφυλίζεται οδηγεί στην σκλήρυνση της περιοχής που νευρώνεται από τα αντίστοιχα νεύρα.
Τα πρώιμα συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν μυϊκή αδυναμία στα χέρια και στα πόδια, δυσκολία στην κατάποση, στην αναπνοή και στο λόγο. Η επιδείνωση είναι σταδιακή και καταλήγει στο θάνατο καθώς δεν υπάρχει θεραπεία.
Τα αίτια της νόσου είναι άγνωστα αλλά σε μικρό αριθμό ασθενών τα αίτια είναι κληρονομικά.
Η βαρύτητα της νόσου ποικίλει με χαρακτηριστικό παράδειγμα το διάσημο φυσικό Stephen Hawking ο οποίος έπασχε από την ALS και παρά την εμφάνιση της νόσου σε νεαρή ηλικία τα μη κινητικά μέρη του εγκεφάλου του δεν είχαν επηρεαστεί.
Αν και περιπτώσεις της νόσου εμφανίζονται σε νεαρή ηλικία μεταξύ 20 και 30 ετών, όπως στον Hawking ο οποίος αρρώστησε σε ηλικία 21 ετών, η νόσος συνήθως εμφανίζεται μεταξύ 40 και 70 ετών κατά μέσο όρο στα 55. 60% των ασθενών είναι άνδρες και κατά 93% ανήκουν στην Καυκάσια φυλή. Οι βετεράνοι του Κόλπου νοσούν σε διπλάσια συχνότητα σε σχέση με τον υπόλοιπο πληθυσμό.
Η βαριά μυασθένεια η οποία εκδηλώνεται ως μεταβαλλόμενη αδυναμία των γραμμωτών μυών οφείλεται σε αυτοάνοσου τύπου νευρομυϊκή διαταραχή.
Η νόσος εμφανίζεται σε όλες τις φυλές, σε όλα τα γένη και σε όλες τις ηλικίες.
Δεν συνδέεται με κληρονομικότητα και δεν είναι μολυσματική.
Η βαρύτητά της είναι διαφορετική στους ασθενείς, η θεραπεία της είναι εξατομικευμένη και η χρήση των φαρμάκων βελτιώνει τη μυϊκή αδυναμία.
Οι ασθενείς για μακρό χρονικό διάστημα είναι ελεύθεροι συμπτωμάτων και δεν λαμβάνουν θεραπεία.
Αν και η νόσος δεν ιάται πολλοί ασθενείς απολαμβάνουν καλή και μακρά ζωή.
Σε παγκόσμιο επίπεδο, η ALS συμβαίνει σε 1 έως 3 άτομα ανά 100.000. Μια κληρονομική μορφή της νόσου εμφανίζεται μεταξύ 5-10% των περιπτώσεων. Αλλά στη μεγάλη πλειονότητα των περιπτώσεων, οι γιατροί δεν ξέρουν ακόμα γιατί η ALS παρουσιάζεται σε κάποια άτομα και όχι σε άλλα. Ο βραβευμένος φυσικός Stephen Hawking, ο Άγγλος ιστορικός Tony Judt, ο κιθαρίστας Jason Becker και ο μπασίστας Mike Porcaro, είναι μερικοί από τους πιο γνωστούς ασθενείς με ALS.
Η ALS ξεκινά συχνά με συσπάσεις των μυών και αδυναμία σε ένα χέρι ή πόδι, ή με κάποιο τραύλισμα. Τελικά, η ALS επηρεάζει την ικανότητα για έλεγχο των μυών που απαιτούνται για να κινηθούμε, να μιλήσουμε, να τραφούμε και να αναπνεύσουμε. Τα πρώιμα συμπτώματα της ALS περιλαμβάνουν:
* Δυσκολία ανύψωσης του μπροστινού μέρους του ποδιού και των δαχτύλων των ποδιών. * Αδυναμία στο κάτω άκρο και στους άκρους πόδες. * Αδυναμία χεριού ή αδεξιότητα. * Ασαφή άρθρωση (τραυλισμό) ή προβλήματα στην κατάποση. * Μυϊκές κράμπες και νευρικές συσπάσεις στα χέρια, τους ώμους και τη γλώσσα.
Οι πιθανές αιτίες της ALS είναι πάρα πολλές και οι ερευνητές δεν έχουν μέχρι σήμερα καταλήξει σε σαφή συμπεράσματα. Μεταξύ άλλων, φαίνεται πως οι ελεύθερες ρίζες (υποπροϊόντα του μεταβολισμού του οξυγόνου), το γλουταμινικό οξύ και οι αυτοάνοσες αντιδράσεις του ανοσοποιητικού συστήματος μπορούν να ενεργοποιήσουν τη διαδικασία που οδηγεί στην ALS.
Μέχρι σήμερα δεν υπήρχε καμία θεραπεία της, εκτός από κάποιες θεραπείες που καθυστερούσαν την εξέλιξή της και μείωναν τους πόνους των ασθενών.
Η θεραπεία NurOwn™ γίνεται με βλαστοκύτταρα.
To 2012 η ιατρική ομάδα του Έλληνα νευρολόγου Δημήτριου Καρούση, στο Hadassah, απέδειξε ότι η θεραπεία του ALS με τη NurOwn δεν είχε καθόλου παρενέργειες και δόθηκε η επίσημη άδεια για δοκιμές σε ασθενείς, τόσο στο Ισραήλ όσο και από τον Αμερικανικό Οργανισμό Φαρμάκων (FDA). Ο καθηγητής Καρούσης είναι διευθυντής του Κέντρου Σκλήρυνσης Κατά Πλάκας του Τμήματος Νευρολογίας του Νοσοκομείου Hadassah και ηγείται μικτής ομάδας, η οποία αποτελείται από επιστήμονες του Hadassah και της BrainStorm. Συντονίστρια της έρευνας είναι η Κύπρια νευρολόγος στο Hadassah δρ Παναγιώτα Πέτρου.
Η επιστημονική ομάδα που διεξάγει τις έρευνες για το NurOwn πιστεύει ότι αυτό μπορεί να βοηθήσει και ασθενείς, οι οποίοι βρίσκονται σε προχωρημένο στάδιο ALS. Ο ΡΑΒΙΝΟΣ Refoel Shmulevitz είναι από τον Ioύλιο του 2011 είναι ο πρώτος ασθενής παγκοσμίως, που θεραπεύθηκε από την ασθένεια της αμυοτροφικής πλευρικής σκλήρυνσης (ALS), νόσος του κινητικού νευρώνα. Η θεραπεία του Refoel Shmulevitz έγινε στο Πανεπιστημιακό Νοσοκομείο Hadassah της Ιερουσαλήμ στο Ισραήλ, όπου διεξάγονται έρευνες για τη θεραπεία, γνωστή ως NurOwn, η οποία παρέχεται από την ισραηλινή εταιρεία BrainStorm Cell Therapeutics. Ο ασθενής είχε διαγνωστεί με αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση το 2010 στην κλινική Mayo στη Μινεσότα των ΗΠΑ. Τον περασμένο Ιούνιο η κατάσταση της υγείας του επιδεινώθηκε, καθηλώνοντάς τον σε αναπηρικό καροτσάκι και μειώνοντας πολύ την ικανότητά του να μιλά και να αναπνέει. Γι’ αυτόν το λόγο ζητήθηκε να γίνει δεκτός, κατ’ εξαίρεση, για θεραπευτική αγωγή με την NurOwn.
Όπως φάνηκε κατά τη θεραπεία του ραβίνου, σε ελάχιστες εβδομάδες ο ασθενής είχε πολύ σημαντική βελτίωση της υγείας του, μπορούσε να μιλά, να περπατά, να αναπνέει ακόμα και να ανεβαίνει σκάλες. Ο καθηγητής Καρούσης δήλωσε ότι «αν και δεν μπορούμε να βγάλουμε επιστημονικά συμπεράσματα από την αντίδραση ενός μόνο ασθενή, τα αποτελέσματα της κατάστασης του ραβίνου Shmulevitz είναι πολύ σημαντικά». Οι δοκιμές του NurOwn θα συνεχιστούν, τόσο στο Ισραήλ όσο και στη Μασαχουσέτη των ΗΠΑ.
Τα τροποποιημένα μεσεγχυματικά βλαστοκύτταρα εντάχθηκαν στην κατηγορία των Ορφανών φαρμάκων με απόφαση του FDA και της Ευρωπαϊκής Ένωσης. Η ένταξη αυτή μπορεί να ανοίξει νέους δρόμους στη χρήση ασφαλών βιολογικών προϊόντων και φαρμάκων για τη θεραπεία, την πρόληψη και τη διάγνωση σπάνιων ασθενειών, οι οποίες σε παγκόσμια κλίμακα αναφέρονται σε αριθμό ασθενών κάτω των 200.000. Σήμερα στο Νοσοκομείο Hadassah της Ιερουσαλήμ 12 ασθενείς υποβάλλονται στη θεραπεία βρισκόμενοι σε φάση ΙΙα και ελπίζουν να συνεχίσουν τη θεραπεία σε φάση ΙΙ στις ΗΠΑ. Η χρήση των βλαστοκυττάρων σαφώς και βελτιώνει την κλινική εικόνα των ασθενών με ALS, είναι η μόνη μέθοδος που μέχρι σήμερα έχει οδηγήσει τη νόσο σε ύφεση, έστω και για περιορισμένο χρονικό διάστημα, και η προσπάθεια θα πρέπει να εστιαστεί στη μόνιμη παραμονή των βλαστοκυττάρων στην περιοχή της βλάβης του νωτιαίου μυελού και στη συνεχή ενεργοποίηση τους για έκκριση αυξητικών και αντιαποπτωτικών παραγόντων. Το 2017 Καναδοί επιστήμονες ανακοίνωσαν ότι δοκιμάζουν ένα νέο φάρμακο για την αμυοτροφική πλευρική σκλήρυνση. Το φάρμακο είναι η πιμοζίδη, η οποία όπως έχουν δείξει οι έως τώρα δοκιμές (φάσης 1) σε πειραματόζωα και ανθρώπους, είναι ασφαλής και φαίνεται να "φρενάρει" την επιδείνωση της νόσου, σταθεροποιώντας την κατάσταση του ασθενούς. Οι ερευνητές του Κέντρου Ερευνών του Πανεπιστημιακού Νοσοκομείου του Μόντρεαλ (CRCHUM) και της Ιατρικής Σχολής του Πανεπιστημίου του Κάλγκαρι, με επικεφαλής τον καθηγητή 'Αλεξ Πάρκερ του Πανεπιστημίου του Μόντρεαλ, έκαναν τη σχετική δημοσίευση στο περιοδικό κλινικών ερευνών "JCI Insight". "Το νέο φάρμακο μειώνει τα συμπτώματα της νόσου στα πειραματόζωα. Τα υπάρχοντα φάρμακα riluzole και edaravone έχουν μέτρια αποτελέσματα. Όμως κι άλλες μελέτες πρέπει να γίνουν για να επιβεβαιώσουν τα ευρήματά μας. Πάντως πιστεύουμε ότι βρήκαμε ένα φάρμακο, που μπορεί να αποδειχθεί πιο αποτελεσματικό για τη βελτίωση της ποιότητας της ζωής των ασθενών", δήλωσε ο Πάρκερ. Οι επιστήμονες δεν γνωρίζουν αν η πιμοζίδη μπορεί να έχει θεραπευτικό αποτέλεσμα στους ανθρώπους ή απλώς διατηρεί τη νευρομυική λειτουργία, "φρενάροντας" την επιδείνωση της νόσου. Ανέφεραν ότι είναι πρόωρο να εξαχθούν συμπεράσματα και τόνισαν ότι, σε αυτό το στάδιο, οι ασθενείς με ALS δεν πρέπει να δοκιμάσουν μόνοι τους να χρησιμοποιήσουν την πιμοζίδη, η οποία έχει σοβαρές παρενέργειες.
Πηγή: Petrou P, Argov Z, Lennon VA, et al. Rare combination of myasthenia and ALS, responsive to MSC-NTF stem cell therapy. Muscle & Nerve. 2014.
ALS HELLAS Ο σύλλογος αυτός με την υπάρχουσα μορφή και δομή, κατέστη ανενεργός. Ο θάνατος του εμπνευστή της προσπάθειας αυτής Φώτη Τζίμα, και η αδυναμία της Μαρίας Χαμπεσή να συνεχίσει ,είναι μερικοί από τους λόγους. Ως εκ τούτου τα στοιχεία επικοινωνίας, όπως και η διεύθυνση που αναφέρεται ως έδρα του συλλόγου ALSHELLAS στην οδό Αλκίμου, δεν ισχύουν πιά.
