Περαιτέρω δυσκολία να αναπνεύσουν αντιμετωπίζουν οι ασθενείς με Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια (ΧΑΠ) κατά τη διάρκεια του καλοκαιριού, ιδιαίτερα της ημέρες που η θερμοκρασία ξεπερνά τους 40^οC. Η υπερβολική ζέστη προκαλεί πρόσθετο στρες στην καρδιά και τους πνεύμονες και γι’ αυτό οι πάσχοντες θα πρέπει να λαμβάνουν μέτρα, προκειμένου να αποφεύγουν παροξύνσεις και επιπλοκές της νόσου.

«Οι υψηλές θερμοκρασίες χειροτερεύουν την ποιότητα του αέρα, καθώς αυξάνουν την ατμοσφαιρική ρύπανση, ενώ ο αέρας παγιδεύει περισσότερα σωματίδια και ερεθιστικούς παράγοντες για τους πνεύμονες. Οι πυρκαγιές που ξεσπούν αποτελούν έναν επιπλέον επιβαρυντικό παράγοντα, αφού οι άνεμοι μεταφέρουν τα καμένα σωματίδια σε μεγάλες αποστάσεις, τα οποία καταλήγουν στους πνεύμονές μας. Η αφυδάτωση που επέρχεται λόγω του καύσωνα, ιδίως στους ηλικιωμένους, επηρεάζει αρνητικά τους πνεύμονες, αφού χάνουν την ιδιότητά τους να απομακρύνουν τα ξένα σωματίδια», εξηγεί η ειδικευμένη φυσικοθεραπεύτρια του αναπνευστικού κ. Μαρία Κουλοπούλου, Προϊσταμένη του τμήματος Πνευμονικής Αποκατάστασης στο Βασιλικό Νοσοκομείο του Λονδίνου.

Επομένως, οι πάσχοντες από Χρόνια Αποφρακτική Πνευμονοπάθεια, όπως και με άλλες χρόνιες αναπνευστικές μη φλεγμονώδεις παθήσεις, έχουν ακόμα μεγαλύτερη ανάγκη για συστηματική και επαγγελματική φροντίδα σε ακραίες κλιματικές συνθήκες.

Η φυσικοθεραπεία έχει κριθεί από πολλές μελέτες, μεταξύ των οποίων και μια που δημοσιεύθηκε στο  Journal of Clinical Medicine, ότι είναι αποτελεσματική και απαραίτητη για τη διαχείριση των συμπτωμάτων των ασθενών με ΧΑΠ. Η έρευνα δείχνει ότι ένα διεπιστημονικό πρόγραμμα πνευμονικής αποκατάστασης μπορεί να βελτιώσει την αναπνευστική λειτουργία και  φυσική κατάσταση των ασθενών και να αποτρέψει συμβάντα που θα μπορούσαν να θέσουν ακόμη και σε κίνδυνο τη ζωή αυτών. Η αύξηση της αντοχής στην άσκηση και στην κινητικότητα για την εκτέλεση των καθημερινών δραστηριοτήτων, λόγω της μείωσης της δύσπνοιας με την εφαρμογή διαφόρων θεραπευτικών ασκήσεων και τεχνικών αναπνοής, έχει θετικό αντίκτυπο στην ψυχολογία και στην ποιότητα ζωής των ανθρώπων που υποφέρουν από τη χρόνια αυτή νόσο, συμβάλλοντας συνάμα και στην αύξηση του προσδόκιμο της ζωής τους.

«Η ΧΑΠ είναι μια συχνή νόσος που  επηρεάζει το βρογχοπνευμονικό σύστημα, αλλά και άλλα συστήματα του οργανισμού, όπως την καρδιά, τα αγγεία και τους μύες. Είναι η τέταρτη κύρια αιτία θανάτου στον κόσμο και ο Παγκόσμιος Οργανισμός Υγείας εκτιμά ότι θα είναι η τρίτη μέχρι το έτος 2030. Όσοι διαγιγνώσκονται με αυτή βιώνουν αναπνευστικά συμπτώματα και επίμονο περιορισμό της ροής του αέρα, λόγω βλάβης στους αεραγωγούς ή στις κυψελίδες των πνευμόνων.

Η βασική αιτία εμφάνισης της νόσου είναι η χρήση προϊόντων καπνού. Στατιστικά το 70% των καπνιστών αναπτύσσει ΧΑΠ, η σοβαρότητα της οποίας εξαρτάται από τα χρόνια που ακολουθούν τη βλαβερή συνήθεια και τον αριθμό των τσιγάρων που καπνίζουν ημερησίως. Άλλοι περιβαλλοντικοί παράγοντες που συμβάλλουν στην ανάπτυξη της νόσου είναι η ατμοσφαιρική ρύπανση και η καύση στερεών καυσίμων», εξηγεί περαιτέρω.

Χαρακτηριστικό της είναι η δυσκολία αποβολής των πτυέλων, η οποία επιφέρει συχνά επαναλαμβανόμενες αναπνευστικές λοιμώξεις, σε συχνότητα ανάλογη αυτών. Δυστυχώς, με την πάροδο των ετών γίνεται αιτία ανάπτυξης επιπλοκών που δεν σχετίζονται με τους πνεύμονες, όπως καρδιαγγειακών νοσημάτων, δυσλειτουργίας των σκελετικών μυών και οστεοπόρωσης, με αποτέλεσμα να αυξάνεται η θνησιμότητα των πασχόντων.

Κάθε χρόνο βιώνουν μία έως τέσσερις παροξύνσεις, δηλαδή επιδείνωση των αναπνευστικών συμπτωμάτων πέραν των καθημερινών διακυμάνσεων που οδηγεί στην αλλαγή της φαρμακευτικής αγωγής που ήδη λαμβάνουν.

Τα άτομα με σοβαρά συμπτώματα περιορίζουν υποχρεωτικά την κοινωνική και επαγγελματική τους ζωή, αφού νιώθουν συνεχώς κουρασμένα, λόγω της αναπνευστικής ανεπάρκειας, γεγονός που έχει επιπτώσεις και στην ψυχολογία τους. Αρκετοί πάσχουν συγχρόνως από κατάθλιψη, εξαιτίας των συμπτωμάτων τους.

Η διάγνωση γίνεται μετά από κλινική εξέταση και διενέργεια ακτινογραφιών θώρακος, εξετάσεων αίματος, και κυρίως σπιρομέτρησης, για τον προσδιορισμό του ποσοστού του αέρα που αποβάλλεται από τους πνεύμονες στο πρώτο δευτερόλεπτο της απότομης, ταχείας εκπνοής.

Η ύφεση των συμπτωμάτων έγκειται στη λήψη έγκυρης φαρμακευτικής αγωγής στην οποία περιλαμβάνονται εισπνεόμενα φάρμακα που διαστέλλουν τους βρόγχους, π.χ. β2 – αδρενεργικοί αγωνιστές ή έχουν ισχυρή αντιφλεγμονώδη δράση π.χ. κορτικοστεροειδή, και μη εισπνεόμενα φάρμακα, όπως για παράδειγμα βλεννολυτικά, αντιβηχικά και αντιβιοτικά. Μπορεί να απαιτηθεί και ελεγχόμενη οξυγονοθεραπεία.

Η πνευμονική αποκατάσταση κατέχει εξέχουσα θέση στην αντιμετώπιση των συμπτωμάτων που προκαλεί η νόσος, αφού μπορεί να βελτιώσει την υγεία των ασθενών σε κυρία σημεία, όπως στη λειτουργική ικανότητα, τη μείωση της νοσηρότητας της νόσου και των νοσοκομειακών επισκέψεων, αλλά και την ποιότητα της ζωής των ασθενών ολιστικά. Η πνευμονική αποκατάσταση είναι ένα συστηματικό πρόγραμμα άσκησης και εκπαίδευσης συντονισμένο στις ανάγκες του εκάστοτε ασθενούς.

Το είδος της φυσικοθεραπευτικής παρέμβασης εξαρτάται από το εάν ο ασθενής χρήζει θεραπείας για την οξεία παρόξυνση της νόσου, ή για τη χρόνια αντιμετώπιση αυτής. Συνήθως περιλαμβάνει τεχνικές: για τον καθαρισμό των πνευμόνων από τις εκκρίσεις, επανεκπαίδευση στην τεχνική αναπνοής που μειώνουν τη δύσπνοια, τον θωρακοκοιλιακό συντονισμό και ενισχύουν τη λειτουργική ικανότητα σε άτομα με οξείες παροξύνσεις της ΧΑΠ.

Το δε πρόγραμμα για τη βελτίωση της ποιότητας ζωής στη χρόνια φάση της νόσου περιλαμβάνει ασκήσεις που αφορούν τη βελτίωση του καρδιαγγειακού συστήματος, δηλαδή αερόβιου τύπου ασκήσεις, καθώς και συγκεκριμένο πρόγραμμα που στοχεύει στην ενδυνάμωση των μυών.

Οι συγκεκριμένες παρεμβάσεις συμβάλουν σημαντικά στη μείωση της δύσπνοιας που  αποτελεί και το πιο δυσάρεστο  σύμπτωμα για τους ασθενείς. Η εκγύμναση δε ολόκληρου του σώματος αναστρέφει τις αρνητικές επιπτώσεις της πάθησης στη λειτουργία των σκελετικών μυών, προσφέροντας βελτίωση της ισορροπίας και μείωση έτσι του κινδύνου πτώσεων, λόγω μυοσκελετικών διαταραχών που προκαλεί εμμέσως η ΧΑΠ. Περιορίζει δε τον κίνδυνο οστεοπενίας και οστεοπόρωσης που προκύπτει ενίοτε από τη χρήση των κορτικοστεροειδών.

«Ο τρόπος διαχείρισης της νόσου είναι πάντοτε εξατομικευμένος και ανάλογος των αναπνευστικών συμπτωμάτων και λειτουργικών αναγκών του ασθενούς. Ακρογωνιαίος λίθος είναι η διακοπή του καπνίσματος. Καμία από τις παραπάνω παρεμβάσεις δεν μπορεί να προσφέρει σταθεροποίηση ή βελτίωση της πνευμονικής λειτουργίας όταν ο ασθενής εξακολουθεί να εισπνέει τις χιλιάδες επιβλαβείς ουσίες που υπάρχουν στον καπνό.

Παράλληλα, πρέπει να βελτιώνει τη διατροφή του, προκειμένου να υποστηρίζει τον οργανισμό του ενάντια στις λοιμώξεις, να παίρνει τα κατάλληλα συστατικά που επιβραδύνουν την εξέλιξη της νόσου, να διατηρεί ένα υγιές βάρος, ώστε οι πνεύμονες να μην καταβάλλουν διπλάσια προσπάθεια για να διοχετεύουν οξυγόνο σε όλους τους ιστούς του οργανισμού. Η διαχείριση, λοιπόν, της ΧΑΠ είναι μια συλλογική προσπάθεια πολλών επιστημόνων.

Στην Ελλάδα, δυστυχώς, η αξία της φυσικοθεραπείας στους ασθενείς με αναπνευστικά και καρδιολογικά προβλήματα έχει υποτιμηθεί, σε αντίθεση με τις χώρες της Ευρώπης στις οποίες παρέχεται ως μέρος της ενδεδειγμένης θεραπευτικής φροντίδας στην αντιμετώπιση της νόσου ασθενών με βλάβες του καρδιακού και αναπνευστικού συστήματος.

Ανεξαρτήτως, πάντως, του τρόπου αντιμετώπισης της ΧΑΠ, οι οδηγίες για την απομάκρυνση του κινδύνου επιδείνωσης των συμπτωμάτων κατά τη διάρκεια του καλοκαιριού και ιδίως του καύσωνα αφορούν όλους τους πάσχοντες: αποφυγή των εξωτερικών χώρων ή εκτέλεση δραστηριοτήτων σε αυτούς νωρίς το πρωί με χρήση προστατευτικών μασκών για το φιλτράρισμα των ρύπων, όπου υπάρχουν, παραμονή σε κλιματιζόμενους εσωτερικούς χώρους κατόπιν καθαρισμού των air-condition και των φίλτρων αέρα, όπως και των ανεμιστήρων, και διαρκή ενυδάτωση», καταλήγει η εξειδικευμένη φυσικοθεραπεύτρια κ. Κουλοπούλου

της Αγγελικής Μήλιου, βιολόγου,
 medlabnews.gr


Η ασθένεια είναι μάλλον άγνωστη στον πολύ κόσμο, αν και είναι η πιο συχνή θανατηφόρα  κληρονομική ασθένεια στην λευκή φυλή.

Η Κυστική Ινωση (ΚΙΝ) είναι μια ανίατη, ιδιαίτερα απειλητική για τη ζωή, γενετική, κληρονομική, μη μεταδοτική ασθένεια. (διαβάστε περισσότερα για την κυστική ίνωση εδώ)

Η Ευρωπαϊκή Εβδομάδα Ευαισθητοποίησης για την Κυστική Ίνωση (European Cystic Fibrosis Awareness Week) καθιερώθηκε με πρωτοβουλία της «Cystic Fibrosis Europe» (CFE), μιας πανευρωπαϊκής οργάνωσης που εκπροσωπεί τους πάσχοντες από κυστική ίνωση, ίσως το πιο διαδεδομένο κληρονομικό νόσημα στη λευκή φυλή. 

Το 2017 γιορτάζεται από τις 19 έως τις 25 Νοεμβρίου.







Εκτιμάται ότι περίπου 1 στα 2000-2500 παιδιά γεννιούνται με κυστική ίνωση και συνολικά 50-60 παιδιά το χρόνο στην Ελλάδα (1 παιδί ανά εβδομάδα περίπου). Το 4-5% του γενικού πληθυσμού, δηλαδή 1 στα 20 έως 25 άτομα θεωρείται ότι είναι φορέας του παθολογικού γονιδίου (περίπου 500.000 Έλληνες είναι φορείς). Στην χώρα μας εκτιμάται ότι υπάρχουν πάνω από 800 ασθενείς ενώ η συχνότερη γονιδιακή μετάλλαξη που παρατηρείται στον ελλαδικό χώρο είναι η χαρακτηριζόμενη ως f508del ή ΔF508, η οποία θεωρείται από τις βαρύτερες σε συμπτωματολογία μεταλλάξεις. Συγκριτικά αναφέρεται ότι, παρόλο που, στην Ελλάδα και σε άλλες μεσογειακές χώρες, η Μεσογειακή Αναιμία εμφανίζει ποσοστό φορέων περίπου διπλάσιο (8-10%), λόγω της ενημέρωσης και του εκτεταμένου προγράμματος προγεννητικού ελέγχου που έχει εφαρμοσθεί τα τελευταία 20 χρόνια, οι γεννήσεις ασθενών παιδιών δεν ξεπερνούν τις 5 κάθε χρόνο. Επομένως, από την άποψη της γέννησης νέων πασχόντων, η Κυστική Ίνωση είναι μακράν η πιο διαδεδομένη κληρονομική νόσος στην Ελλάδα. Κατά εντελώς παράδοξο τρόπο, είναι μια πάθηση μάλλον άγνωστη στην κοινή γνώμη, ενώ, ακόμη και μεταξύ των ιατρών, η εικόνα για τη νόσο είναι ασαφής ή παρωχημένη.





Το χρονικό της Κ.Ι.


1705 - Σε ένα βιβλίο λαογραφικού περιεχομένου αναφέρεται ότι ένα παιδί με αλμυρή γεύση είναι μαγεμένο.

1857 - Σε βιβλίο Παιδικών Τραγουδιών και Παιχνιδιών από την Ελβετία περιλαμβάνεται το μεσαιωνικό γνωμικό: "Αλίμονο στο παιδί που το φιλί στο μέτωπό του έχει γεύση αλμυρή, γιατί είναι μαγεμένο και σύντομα θα πεθάνει".

1938 - Η Δρ Dorothy Andersen περιγράφει για πρώτη φορά την Κυστική Ίνωση, ονομάζοντάς την Κυστική Ίνωση του παγκρέατος.

1946 - Οι di Sant' Agnese και Andersen αναφέρουν για πρώτη φορά τη χρήση αντιβιοτικών κατά πνευμονικών λοιμώξεων σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση.

1953 - Ο di Sant' Agnese και συνεργάτες του περιγράφουν την ανωμαλία του ιδρώτα στην Κυστική Ίνωση.

1955 - Εξετάζεται η χρήση παγκρεατικών ενζύμων.

1959 - Οι Gibson και Cook περιγράφουν μια ακριβή και ασφαλή μέθοδο για το τεστ ιδρώτα.

1964 - Οι Doershuk, Maththews και συνεργάτες περιγράφουν ένα σύγχρονο ολοκληρωμένο πρόγραμμα θεραπείας.

1978 - Χρησιμοποιούνται για πρώτη φορά παγκρεατικά ένζυμα με εντερικό περίβλημα.

1981-1983 - Περιγραφή των ανωμαλιών στη μεταφορά ηλεκτρολυτών από τους Knowles, Quinton και συνεργάτες.

1989 - Οι Tsui, Riordan και Collins ανακαλύπτουν το γονίδιο της Κυστικής Ίνωσης.

1990 - Διόρθωση του κυτταρικού ελαττώματος στη μεταφορά χλωρίου σε εργαστηριακή καλλιέργεια, με μεταφορά γονιδίων μέσω αδενοϊού.

1992 - Πρώτες δοκιμές γονιδιακής μεταφοράς σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση.

(Από το βιβλίο του D.M. Orenstein "Cystic Fibrosis, A Guide for Patient and Family", 3η έκδοση)






Οι ασθενείς με Κυστική Ίνωση και οι οικογένειές τους, όσον αφορά τις ιατρικές εξελίξεις σχετικά με τη νόσο, έχουν κάθε λόγο σήμερα να αντιμετωπίζουν το μέλλον με αισιοδοξία. Τεράστια ποσά δαπανώνται κάθε χρόνο για τη χρηματοδότηση ερευνών για την εξεύρεση νέων θεραπειών για την Κυστική Ίνωση. Και αν ακόμη αποδεικνυόταν αδύνατη η ριζική θεραπεία της Κυστική Ίνωσης, είναι βάσιμη η ελπίδα, με την πρόοδο της ιατρικής, ότι θα μετατραπεί βαθμιαία η πάθηση από μια θανατηφόρο - ή έστω περιοριστική της ζωής - ασθένεια σε μια απλή ενόχληση για τους πάσχοντες. Τα τελευταία χρόνια η έρευνα οδήγησε σε ανάπτυξη καινοτόμων θεραπειών, οι οποίες προσφέρουν σημαντική βελτίωση στη ζωή των ασθενών.

Η Ευρωπαϊκή εβδομάδα Κυστικής Ίνωσης μας βρίσκει με καλά νέα αφού πριν λίγες μέρες παρουσιάστηκαν για πρώτη φορά δεδομένα από τις μελέτες του πειραματικού, δραστικού και πολλά υποσχόμενου, για μεγάλο εύρος ασθενών, συνδυασμού δραστικών ουσιών tezacaftor και ivacaftor, ο οποίος δοκιμάστηκε σε άτομα με Κυστική Ίνωση ηλικίας 12 ετών και άνω που έχουν συγκεκριμένες γονιδιακές μεταλλάξεις. Το νέο φάρμακο αναμένεται να καταθέσει αίτηση για άδεια κυκλοφορίας στα τέλη του 2017. Παρουσιάστηκαν ακόμα ιδιαίτερα ενθαρρυντικά  αποτελέσματα από το πρόγραμμα έρευνας και ανάπτυξης της Κυστικής Ίνωσης, μεταξύ αυτών και δεδομένα από τη μελέτη χορήγησης θεραπείας με ORKAMBI® (lumacaftor και ivacaftor) σε παιδιά με Κυστική Ίνωση ηλικίας 6-11 ετών που είναι ομόζυγοι της μετάλλαξης F508del, όπως και του KALYDECO® (ivacaftor) σε ασθενείς με Κυστική Ίνωση. Αυτά τα φάρμακα είναι ιδιαίτερα αποτελεσματικά και ήδη κυκλοφορούν στην Ελλάδα και εισάγονται μέσω του ΙΦΕΤ. 



Μήνυμα αισιοδοξίας για τη δυνατότητα επιτυχημένης θεραπευτικής παρέμβασης δίνει στους ασθενείς ο Σύλλογος για την Κυστική Ίνωση, μέσω του animation movie με τίτλο «Η Ζωή του Χάρη» το οποίο ήδη κυκλοφορεί στα μέσα κοινωνικής δικτύωσης και σε ιστότοπους σχετικού περιεχομένου. Σκοπός του Συλλόγου είναι η ενημέρωση για τη σπάνια αυτή ασθένεια και τις δυνατότητες πρόληψής της μέσω του καθημερινού αγώνα που δίνει ο μικρός Χάρης, φανταστικός ήρωας του σποτ, του οποίου η ζωή προβάλλεται από τη γέννηση ως την ενηλικίωσή του.
Στόχος του σποτ είναι να αναδείξει τη σημασία της πρόληψης της πάθησης, αλλά και την αναγκαιότητα για συμμόρφωση και τακτική παρακολούθηση της νόσου, η οποία πλέον με την εξέλιξη της φαρμακοθεραπείας καθίσταται πιο αποτελεσματική.


Πηγές Σύλλογος για την Κυστική Ίνωση (www.cfathess.gr)

Cystic Fibrosis Worldwide



medlabgr.